Dados do Trabalho

Título

MANIFESTAÇAO OCULAR MALIGNA DA LINFOCITOPENIA CD4 IDIOPATICA - RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A linfocitopenia idiopática de CD4 (ICL) é a linfocitopenia de LT CD4 persistente na ausência de infecção por HIV ou outra causa. Esse relato aborda um acometimento ocular de malignidade em portador de ICL e seu acompanhamento após ressecção cirúrgica (RC) tumoral.
Relato de caso: FFD, 40 anos, com tumoração de 1 cm x 2 cm em olho direito (OD) com diagnóstico inicial de pterígio há 1 ano (Fig. 1. a e b). Portador de ICL, histórico familiar de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP), pais possuem parentesco de 2º grau. Ao exame físico: lesão elevada de conjuntiva bulbar, esponjoso, invadindo a córnea(Fig. 1. A e B), acuidade com correção OD 20/30 e OE 20/20 e tonometria 14 mmHg bilateralmente, fundoscopia normal em ambos os olhos. Iniciado uso de colírio Interferon Ⲁ (IFN), 1 gota em OD de 6-6 h por 1 mês. Realizada RC, crioterapia das bordas da conjuntiva remanescente, confecção de enxerto limbo-conjuntival superior e reconstituição de fornix superior com enxerto de mucosa labial após 20 dias do início do tratamento tópico. A anatomopatologia evidenciou neoplasia escamosa (NE) com relevo papilomatoso e estudo imunohistoquímico NE papilomatosa in situ. 30 dias pós-operatório (PO) evidenciou regressão da lesão e boa adaptação do enxerto conjuntival. 4 meses PO (Fig. 2.a) com melhora da acuidade visual em OD 20/20. 12 meses PO apresentou área de ceratinização de conjuntiva bulbar nasal e lesão no limbo corneano inferior de 1 mm X 0.5 mm em OD (Fig. 2.b), prescrito colírio de mitomicina (MIT), por impossibilidade de aquisição do IFN, não utilizado. 15 meses PO, observou-se aumento da lesão (Fig. 2.c). Novamente prescrito colírio de MIT 0,04%, com remissão completa em 6 semanas (Fig. 2.d). Paciente faleceu em 03/23 devido a LMP, causada pelo JC polyomavirus.
Discussão: A incidência da ICL é cerca de 0,02%¹. O provável mecanismo inclui: diminuição da capacidade clonogênica da medula óssea com redução de precursores de células-tronco, maturação falha e destruição de LT CD4+, além de autoanticorpos citotóxicos de LT CD4², tornando portadores de ICL mais suscetíveis a infecções, neoplasia epiteliais e LMP, podendo ser fatal em casos de reativação em imunossupressão⁶. O uso de colírio de IFN e MIT é uma opção de tratamento eficaz para reduzir o tamanho do tumor, mas a adesão ao tratamento é crucial⁴,⁵.
Conclusão: O caso relatado tem grande relevância para exposição e disseminação de conhecimento de uma patologia rara com acometimento ocular.

Referências Bibliográficas

Smith DK, Neal JJ, Holmberg SD. Unexplained Opportunistic Infections and CD4+ T-Lymphocytopenia without HIV Infection -- An Investigation of Cases in the United States. New England Journal of Medicine [Internet]. 1993 Feb 11 [cited 2023 May 9];328(6):373–9. Available from: https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJM199302113280601?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200www.ncbi.nlm.nih.gov

‌Sortino O, Dias J, Anderson M, Laidlaw E, Leeansyah E, Lisco A, et al. Preserved Mucosal-Associated Invariant T-Cell Numbers and Function in Idiopathic CD4 Lymphocytopenia. The Journal of Infectious Diseases [Internet]. 2020 Dec 24 [cited 2023 May 9];224(4):715–25. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8366440/

Boehm MD, Huang AJW. Treatment of recurrent corneal and conjunctival intraepithelial neoplasia with topical interferon alfa 2b. Ophthalmology [Internet]. 2004 Sep [cited 2023 May 9];111(9):1755–61. Available from: https://www.aaojournal.org/article/S0161-6420(04)00524-X/fulltext

Sepulveda RN, J. Pe’er, E. Midena, S. Seregard, Dua H, Singh AD. Topical chemotherapy for ocular surface squamous neoplasia: current status [Internet]. British Journal of Ophthalmology. ; 2019 [cited 2023 May 9]. Available from: https://www.semanticscholar.org/paper/Topical-chemotherapy-for-ocular-surface-squamous-Sepulveda-Pe%E2%80%99er/670b576ff318d3e4e60eae218707d86f645af9b4

‌Galor A, Karp CL, Chhabra S, Barnes S, Alfonso EC. Topical interferon alpha 2b eye-drops for treatment of ocular surface squamous neoplasia: a dose comparison study. British Journal of Ophthalmology [Internet]. 2009 Jun 2 [cited 2023 May 9];94(5):551–4. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19493859/

‌Aggarwal D, Tom JP, Chatterjee D, Goyal M. Progressive multifocal leukoencephalopathy in idiopathic CD4 + lymphocytopenia: A case report and review of literature. Neuropathology [Internet]. 2019 Oct 4 [cited 2023 May 9];39(6):467–73. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31584217/

‌Wüthrich C, Koralnik IJ. Frequent Infection of Cortical Neurons by JC Virus in Patients With Progressive Multifocal Leukoencephalopathy. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology [Internet]. 2012 Jan [cited 2023 May 9];71(1):54–65. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22157619/