Dados do Trabalho

Título

DOENÇA RELACIONADA A IMUNOGLOBULINA G DE SUBCLASSE 4 COM APRESENTAÇAO ORBITARIA: RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A doença relacionada a IgG4 (IgG4-RD) é uma condição sistêmica caracterizada pela presença de lesões fibroinflamatórias ricas em plasmócitos IgG4+ em um ou vários órgãos do corpo. O trabalho apresentado tem por objetivo relatar o caso de paciente com proptose ocular unilateral, atendida em serviço de urgência oftalmológica, onde foi realizado diagnóstico de IgG4-RD com manifestação orbitária. Descrição do relato de caso: Paciente feminina, 17 anos, compareceu à urgência oftalmológica com queixa de proptose ocular, diplopia e edema à direita com 3 meses de evolução. Ao exame, apresentava em olho direito acuidade visual de 20/20, escleroshow inferior à biomicroscopia, movimentação ocular preservada e aumento da tortuosidade vascular em fundo de olho, demais parâmetros e olho contralateral sem alterações. Realizada ressonância magnética de órbita que evidenciou massa orbitária e optado por biópsia da lesão. Ao estudo imunohistoquímico, evidenciado infiltrado inflamatório linfoplasmocitário exuberante, fibrose reacional intersticial moderada e positividade para células IgG4 (31/CGA), sugerindo o diagnóstico de IgG4-RD. Optado por tratamento com Prednisona 1 mg/kg/dia. Após duas semanas de tratamento, paciente apresentou melhora do quadro e segue em acompanhamento com redução gradual do corticóide, sem recidiva sintomática até o momento. Discussão: Descrita pela primeira vez em 1961, a IgG4-RD pode acometer diversos órgãos e tecidos, dentre eles tecidos periorbitários, meninges e pele. Sua incidência na órbita pode variar de 17-60% dos casos diagnosticados de inflamação orbitária idiopática, acometendo homens e mulheres na mesma proporção. Os principais achados patológicos incluem Infiltrado linfoplasmocitário denso, fibrose estoriforme focal e flebite obliterativa, sendo o diagnóstico firmado quando há presença de 2 dessas 3 características na patologia. A doença pode cursar com edema palpebral indolor unilateral, proptose, envolvimento de glândula lacrimal e acometimento dos músculos extraoculares. O tratamento se baseia no uso de corticóides sistêmicos e, em casos extremos, ressecção cirúrgica. Conclusão: A IgG4-RD é uma entidade clínica que pode ser confundida com diversos diagnósticos diferenciais, sendo que grande parte dos pacientes com acometimento orbitário apresentam também outro foco da doença. O caso relatado evidencia a importância do conhecimento da doença pelo médico oftalmologista para suspeição clínica e diagnóstico assertivo.

Referências Bibliográficas

1. Chelnis J, Yen MT, Liu T, Thyparampil P, Burkat CN. IgG4-related Orbital Inflammation. Eye Wiki. 2023 [cited 2023 May 29]. Available from: https://eyewiki.aao.org/IgG4-related_Orbital_Inflammation.
2. Albuquerque GCM de, Guimarães BDA, Ribeiro MAS de S, Vaz RT, Silva JJX. Apresentação periorbitária de doença relacionada ao IgG4. Rev brasoftalmol [Internet]. 2018Sep;77(5):286–8. Available from: https://doi.org/10.5935/0034-7280.20180062.
3. Tsai CY, Kuo KT, Cheng AMS, et al. IgG-related ophthalmic disease in idiopathic sclerosing and non-sclerosing orbital inflammation: a 25-year experience. Curr Eye Res. 2019;44(11):1220-1225.
4. Matsuo T, Ichimura K, Sato Y, et al. Immunoglobulin G4 (IgG4)-positive or -negative ocular adnexal benign lymphoid lesions in relation to systemic involvement. J Clin Exp Hematop 2010;50:129-142.