Dados do Trabalho

Título

HEMANGIOBLASTOMA DE RETINA BILATERAL ASSOCIADO A DESCOLAMENTO DE RETINA EM AMBOS OS OLHOS: RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO:
Os hemangiomas capilares da retina (hemangioblastomas) são tumores relativamente incomuns, sendo esporádicos em 65% dos casos e em 35% associados a Von Hippel-Lindau (VHL). São únicos ou múltiplos (1/3) e quando múltiplos, podem compor a Síndrome de VHL, podendo apresentar, além das manifestações retinianas, hemangioblastoma de cerebelo, carcinoma renal e feocromocitoma.

DESCRIÇÃO:
Feminino, 34 anos, branca, compareceu ao Instituto de Olhos Ciências Médicas com queixa de redução da acuidade visual progressiva em olho esquerdo (OE) há 1 ano. Nega comorbidades. Antecedentes familiares negativos. Ao exame, visão com correção em olho direito (OD) 20/20 e em OE percepção luminosa. Reflexos pupilares normais. Motilidade ocular extrínseca sem alterações. Ao mapeamento de retina, OD: hemangioma capilar em região nasal e descolamento de retina (DR) nasal parcial; OE: hemangioma capilar nos 4 quadrantes e DR total. Feita hipótese de VHL e solicitadas angiografia, tomografia de coerência óptica e tomografia de crânio para maior elucidação do caso.

DISCUSSÃO:
VHL tem herança autossômica dominante e é causada por uma mutação no gene supressor tumoral VHL no braço curto do cromossomo 3. É bilateral em 30% a 57% dos casos e tem predileção por pessoas na terceira década de vida. Na retina, apresenta-se como lesão tumoral vermelho-alaranjada, arredondada, localizada geralmente na periferia ou próxima do nervo óptico, associada à arteríola nutridora dilatada e à veia de drenagem ingurgitada. A lesão é congênita, mas os vasos nutridores tornam-se dilatados ao longo da vida. Pode causar perda visual devido a edema macular cistoide, hemorragia vítrea, membrana epirretiniana e DR seroso, com prognóstico reservado. O diagnóstico de VHL é feito na presença de 1) dois órgãos com hemangioblastoma ou tumores viscerais ou 2) um hemangioblastoma e mutação no gene VHL ou parente de 1°grau. O tratamento é baseado no tamanho do tumor, local e complicações, podendo ser feita apenas observação clínica, laser/crioterapia, terapia fotodinâmica (verteporfina) e vitrectomia.

CONCLUSÃO:
A paciente em questão apresenta caso complexo, com diagnóstico tardio, complicações graves e prognóstico visual reservado em OE. Sendo assim, o oftalmologista tem papel central na suspeita, rastreio e diagnóstico da doença em tempo oportuno para instituição do tratamento precoce, quando indicado, evitando-se complicações potencialmente irreversíveis.

Referências Bibliográficas

1. Barreira IMA; Bordon AF; Tavano V; Uno F; Guia T. Hemangioma capilar da retina associado a descolamento de retina: relato de caso. Arq. Bras. Oftal. 62(3). 1999. Disponível em: http://dx.doi.org/10.5935/0004-2749.19990019.
2. Won YK; Lee MW; Shin YI; Kim JY; Jo YJ. Clinical results of various treatments for retinal capillary emangioma. Korean J. Ophthalmol 2020;34(2):133-142. Disponível em: https://doi.org/10.3341/kjo.2019.0075.
3. Gatti R; Pereira MAA; Neto DG. Síndrome de Von Hippel-Lindau. Arq Bras Endocrinol Metab 43 (5). 1999. Disponível em: https://doi.org/10.1590/S0004-27301999000500011.
4. Bowling B. Oftalmologia Clínica de Kanski. 8ª ed. WB Saunders. 2015; p. 862-867.